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引起噬血细胞综合征的病因有哪些? - 家庭医生在线心脑血管频道

时间:2021-01-18来源:湘菜菜谱 -[收藏本文]

是常染色休隐性遗传,其影响免疫调节。常伴有或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理:细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。淋巴细胞活性过高,被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高。

家族性噬血细胞综合征的详细解释:

家族性噬血细胞综合征的病因:

家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传,其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。

西安哪家医院治疗癫痫病?EXT-ALIGN: left; TEXT-INDENT: 2em">家族性噬血细胞综合征的病理生理:

免疫紊乱是本综合征的主要特征,原发性或继发性者均有NK细胞毒功能不全和淋巴细胞活性过高的表现。

1、细胞毒功能不全 主要表现为自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。当原发病(如感染)控制之后,NK细胞恢复正常,造成NK细胞缺乏的原因可能是:①细胞效应分子(如粒酶)不表达;②靶细胞诱发的NK细胞无力症;③FHLH病人还可能存在NK细胞受体的基因缺陷。此外,FHLH病人感染EBV后没有或很少,反映CD8+T细胞的激活减低,患者的或潜在的免疫抑制在HLH病理中起重要作用。

2、淋巴细胞活性过高 研究癫痫病是怎么样证明,HLH病人伴发感染,其感染原是潜在的免疫系统刺激原,被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高,包括白介素(1L)-1受体拮抗物、可溶性IL-2受体、IL-6、γ-干扰素(IFN-γ)、坏死因子α(TNF-α)以及脑脊液中的新蝶呤(neopterin)等。此外,血清铁蛋白升高,极低密度脂肪酸升高,及高密度脂肪酸降低。这些成分改变在本综合征的发病中起重要作用。

家族性噬血细胞综合征的病理学:

组织中出现分化良好的组织细胞浸润,含有多少不等的嗜血细胞是本综合征的主要特征。嗜血细胞是一种分化良好的组织细胞,胞体不规则,核染色质呈网状,丰富的嗜酸性胞质中吞噬数量不等的红细胞,有时也见吞噬血小板和白细胞。主要累及网状内皮系统(骨髓、脾、肝、淋巴结等),其次为中枢南宁哪家医院看癫痫病好神经系统,胸腺、肺、心脏、小肠、肾脏和胰腺等器官亦可受累。骨髓穿刺用于诊断性检查,骨髓涂片以Romanovsky染色显示噬血细胞增多的效果最好,二张涂片均有噬血细胞则可确诊。淋巴结呈组织细胞堆积和淋巴细胞缺如,淋巴窦常受累并扩张,淋巴小结稀少,变小甚至缺如,T细胞区常见嗜血细胞。脾脏呈红髓肿胀,大量单核细胞(含嗜血细胞)浸润;白髓缩小,淋巴细胞缺如。肝脏门管区可见大量组织细胞浸润和少量嗜血细胞;肝小叶改变较轻,库普弗(Kupffer)细胞轻度增加,其内嗜血细胞很少或缺如。中枢神经系统可见、脑组织软化和破坏;家族性噬血细胞综合征早期仅于脑膜见淋巴细胞和巨噬细胞浸润,中期在血管周围亦出现浸润,晚期可见脑组织广泛浸润和多灶性坏死,软脑膜常见嗜血细胞增多。其他器官亦可见这种组织细胞。

(责任编辑:吴敏 )

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